Ursachen und Symptome
>> Wie häufig wird Lungenhochdruck diagnostiziert?
Die PAH zählt zu den seltenen Erkrankungen: die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15–50 Fälle auf 1 Million Einwohner.
In Deutschland sind schätzungsweise 2.000 bis 6.000 Menschen von PAH betroffen, wobei die Dunkelziffer hoch sein dürfte, weil die Diagnose aufgrund der unspezifischen Beschwerden oft schwer zu stellen ist.
- Besonders selten sind die erblich bedingten (hereditäre PAH, HPAH) PAH-Formen
- In bestimmten Risikogruppen (z.B. HIV-Patienten, Patienten mit Sklerodermie) ist die Häufigkeit deutlich höher
>> Wie kommt es zum Lungenhochdruck?
Unmittelbar verantwortlich für die Form des Lungenhochdrucks PAH sind veränderte, eingeengte arterielle Lungengefäße. Um die gleiche Blutmenge durch die Lunge pumpen zu können, müssen die rechten Herzabschnitte deshalb einen deutlich erhöhten Druck aufbringen. Dies führt auf Dauer zu einer Überlastung des rechten Herzens (Rechtsherzinsuffizienz).
>> Wie macht sich Lungenhochdruck bemerkbar?
Die PAH entwickelt sich zunächst relativ langsam – bis sich die Situation im Lauf der Jahre allmählich zuspitzt. Weil die frühen Anzeichen normalerweise nur schwach ausgeprägt sind, werden sie häufig gar nicht wahrgenommen oder aber auf andere Ursachen zurückgeführt. Zeichen eines Lungenhochdrucks können rasche Ermüdung, abnehmende Leistungsfähigkeit und Atemnot bei Belastung sein. Später kann es gerade bei Belastung oder sportlicher Anstrengung zu Ohnmachtsanfällen (Synkopen) kommen. Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe (Ödeme), insbesondere in den Beinen, sind ein Zeichen dafür, dass die Pumpleistung des rechten Herzens eingeschränkt ist. Bei fortgeschrittenem Lungenhochdruck besteht bereits in Ruhe Atemnot.
Zu den typischen Symptomen gehören zusammengefasst:
- Rasche Erschöpfbarkeit
- Atemnot
- Schwindel, besonders bei Lagewechsel und starker körperlicher Belastung
- Herzklopfen, schnellerer Herzschlag
- Brustenge
- Schwellungen der Knöchel oder Beine
Allerdings sind die Symptome – besonders im Anfangsstadium der PAH – häufig wenig spezifisch, d.h. sie passen auch zu einer Reihe anderer Erkrankungen, wie zum Beispiel Asthma, Bronchitis, Blutarmut (Anämie) oder Erschöpfungs-(„Burnout“)-Syndrom.
>> Ich fühle mich öfter abgeschlagen und müde. Außerdem habe ich Herzklopfen und Luftnot. Muss ich befürchten, an Lungenhochdruck zu leiden oder könnten die Beschwerden auch mit meinem starken Übergewicht zusammenhängen?
Übergewicht sorgt natürlich auch dafür, dass man bei körperlicher Anstrengung schneller ermüdet und Herzklopfen bekommt, generell nicht sehr ausdauerfähig ist und bisweilen schwer atmet. Das Herzkreislaufsystem ist stärker als bei Normalgewichtigen belastet. Aber: Auch wenn der Arzt zunächst nicht an Lungenhochdruck als Ursache für die beschriebenen Beschwerden denkt, kann diese Erkrankung nicht von vorne herein ausgeschlossen werden. Im Zweifel sollte beim Spezialisten eine klärende Untersuchung durchgeführt werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber. Wenn möglich, reduzieren Sie Ihr Körpergewicht. Dadurch wird das gesamte Herz-Kreislaufsystem entlastet und Sie werden wieder körperlich leistungsfähiger.
>> Welche Ursachen kann Lungenhochdruck haben?
Lungenhochdruck kann ohne bekannte Ursache (d.h. idiopathisch; IPAH) oder als Folge anderer Erkrankungen (assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie, APAH) auftreten, z.B. aufgrund von:
- Bindegewebserkrankungen wie der Systemischen Sklerose und des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
- angeborenen Herzfehlern
- HIV-Infektion
- Lebererkrankungen
- Sichelzellanämie
- weiterer seltener Erkrankungen
Der genaue Hintergrund für die Entstehung der PAH ist jedoch nach wie vor unbekannt. In Frühstadien des Krankheitsverlaufs kommt es zu Fehlfunktionen des Endothels, der Innenauskleidung der Blutgefäße.
Diese führen zu
- einem Ungleichgewicht gefäßerweiternder und gefäßverengender Substanzen, sowie
- einer Verdickung und Umbau von Gefäßwänden, sodass das Blut nur noch gegen einen erhöhten Widerstand durch die Blutgefäße fließen kann
>> Ich habe gehört, dass ein körpereigener Stoff Mitverursacher des Lungenhochdrucks ist. Ist das richtig?
Sie haben Recht, es gibt einen körpereigenen Stoff, Endothelin, der ein Mitverursacher des Lungenhochdrucks ist. Daneben spielen allerdings auch noch andere Krankheitsmechanismen eine Rolle.
Endothelin steuert die Spannung der Gefäße. Je mehr Endothelin ausgeschüttet wird, desto enger werden die Gefäße. Hält dieser Zustand wie bei PAH krankhaft an, kann es zu Veränderungen der Lungengefäße kommen. Zusätzlich hat die rechte Herzkammer einen enormen Widerstand zu überwinden, um das Blut über den kleinen Kreislauf in die Lunge zu pumpen. Die Folge: Der Herzmuskel wächst, um dieser Überbeanspruchung zu begegnen. Der Herzmuskel kann jedoch nicht unbegrenzt wachsen. Stößt er an seine Grenze, kommt es zur Erschöpfung des Muskels mit nachfolgendem Herzversagen. Mit einem so genannten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wird der Wirkung von Endothelin entgegen gesteuert. Das Medikament blockiert die Schaltstellen des Endothelins in den Blutgefäßen und verhindert damit die fatale Engstellung und den Umbau der Lungengefäße.
>> Wer ist von der idiopathischen Form des Lungenhochdrucks betroffen?
Mit einer Häufigkeit von ca. ein bis zwei Erkrankten pro einer Million Menschen zählt die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie zu den sehr seltenen Krankheiten.
Andere Formen der PAH kommen dagegen wesentlich häufiger vor. Über die genaue Erkrankungshäufigkeit und Anzahl Patienten existieren allerdings keine verlässlichen Zahlen. Die Erkrankung kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten und Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.
>> Ich leide unter systemischer Sklerose, was ja Lungenhochdruck nach sich ziehen kann. Bisher habe ich keine entsprechenden Symptome. Nun möchte ich aber doch wissen, ob ich in jedem Fall eines Tages Lungenhochdruck bekomme und welche Früherkennungsmethoden es gibt?
Grundsätzlich ist das Risiko an Lungenhochdruck zu erkranken bei Sklerodermie-Erkrankten erhöht. Das heißt aber nicht, dass jeder Sklerodermie-Patient davon betroffen ist. Ein bestimmter Prozentsatz dieser Patienten erkrankt an der so genannten pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), einer bestimmten Form des Lungenhochdrucks. Da es sehr wichtig ist, frühzeitig zu wissen, ob eine PAH vorliegt, sollten Sklerodermie-Patienten regelmäßig untersucht werden. Eine Verschlechterung der Werte beim 6-Minuten-Gehtest kann beispielsweise auf eine sich entwickelnde PAH hindeuten. Ist dies der Fall, sind weitere Untersuchungen wie die Rechtsherzkatheter-Untersuchung zur Absicherung der Diagnose nötig.
>> Ich bin in letzter Zeit häufig müde und fühle mich zunehmend erschöpft und atemlos. Meine Mutter erzählte mir nun, dass in unserer Familie einige Verwandte an Lungenhochdruck leiden, der bei vielen mit ähnlichen Symptomen begann. Muss ich befürchten, dass ich ebenfalls erkrankt bin?
Es ist richtig, dass Lungenhochdruck familiär gehäuft auftreten kann. Auch Ihre beschriebenen Symptome (Erschöpfung, Atemnot) können auf eine PAH hinweisen. Allerdings sind die Symptome – besonders im Anfangsstadium der PAH – häufig wenig spezifisch, d.h. sie passen auch zu einer Reihe anderer Erkrankungen. Bitte suchen Sie daher unbedingt einen Arzt (Hausarzt oder Lungenfacharzt) auf, um Klarheit zu gewinnen. Berichten Sie dem Arzt genau von Ihren Beschwerden, eventuellen anderen Krankheiten und von der familiären Häufung von Lungenhochdruck. Der Arzt wird Sie sorgfältig untersuchen und Sie gegebenenfalls an einen Spezialisten überweisen.
>> Meine Großmutter hatte Lungenhochdruck, und ich habe gelesen, dass es auch eine vererbbare Form dieser Erkrankung gibt. Kann man abschätzen, wie hoch das Risiko für mich und meine Verwandten, wie beispielsweise meine Eltern, Geschwister und meine eigenen Kinder ist, Lungenhochdruck zu bekommen?
Es gibt eine Form des Lungenhochdrucks, die auf einer Veranlagung im Erbgut beruht (Familiäre pulmonale Hypertonie, FPAH). Diese Veranlagung kann vererbt werden. Allerdings erkranken nicht alle Menschen mit einer solchen Veranlagung zwangsläufig. Wenn der Vater oder die Mutter von FPAH betroffen sind, erkrankt deren Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5–10%. Dem tatsächlichen Ausbruch der Krankheit liegt meist ein auslösendes Ereignis wie z.B. eine andere Erkrankung zugrunde.
Diese Informationen nutzen als Quelle die aktualisierten Leitlinien zu pulmonaler Hypertonie der europäischen Kardiologen-Vereinigung (European Society of Cardiology, ESC) von 2009
(http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/pulmonary-arterial-hypertension.aspx)
Erstellungsdatum: Juni 2007 • Letzte Änderung: Oktober 2011