Klassifikation

Eine pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung und kann vielfältige Ursachen haben. Deswegen wurde die Krankheit in unterschiedliche Formen eingeteilt. Früher wurde die PH in eine "primäre" und in eine "sekundäre" PH untergliedert. Diese Bezeichnungen tauchen noch heute in einigen Veröffentlichungen oder Produktinformationen auf, sind jedoch überholt, weil sie zu ungenau sind. Je nachdem, welche Krankheit die pulmonale Hypertonie verursacht hat und welche Gefäß-
veränderung in der Lunge vorliegt, wird seit dem 5. PAH-Symposium in Nizza (2013) in folgende Klassen unterteilt:

Die häufigste Form der PH tritt in Klasse 1, der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) auf, die wir Ihnen nachfogend näher erläutern.

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)


Eine pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der mittlere arterielle Blutdruck in der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) vom Normalwert (≤ als 20 mmHg) auf mehr als 25 mmHg in Ruhe steigt.

1.1 Idiopathische PAH (unklare Ursache)


Die idiopathische Form tritt mit einer Häufigkeit von 1 – 2 Neuerkrankungen pro 1 Millionen Einwohner pro Jahr auf. Auf Deutschland umgerechnet entspricht das ca. 80 bis 160 Neuerkrankungen jährlich.

1.2 Hereditäre PAH (vererbte PAH)


Bei Patienten mit familiär gehäuft auftretender pulmonaler Hypertonie (hereditäre PAH) konnten in den letzten Jahren Veränderungen eines bestimmten Gens gefunden werden. Eine solche Genmutation muss jedoch nicht zwangsläufig zu einer Erkrankung führen, sondern es bedarf eines zusätzlichen Faktors, damit die Erkrankung zum Ausbruch kommt. Auch kann die Erkrankung eine oder zwei Generationen überspringen. Selbst wenn ein Elternteil an einer pulmonalen Hypertonie erkrankt ist, hat das Kind nur eine Wahrscheinlichkeit von maximal 5 bis 10 %, im Laufe seines Lebens eine solche Erkrankung zu entwickeln.

1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursachte PAH


Bestimmte Medikamente oder Toxine können eine PAH auslösen. Insbesondere nach Einnahme von Appetitzüglern wurde in den 60er-Jahren ein vermehrtes Auftreten von Lungenhochdruck beobachtet. Die entsprechenden Medikamente sind jedoch nach Bekanntwerden des Zusammenhangs mit dem Auftreten einer PAH vom Markt genommen worden. Die Entwicklung einer PAH kann auch in
Zusammenhang mit Drogenmissbrauch wie z.B. Kokain beobachtet werden.

1.4 Mit anderen Erkrankungen assoziierte PAH


PAH in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen
Unter dem Begriff Bindegewebserkrankungen verbergen sich viele verschiedene Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen, darunter auch Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Allen gemeinsam ist, dass sie hauptsächlich das Bindegewebe des Körpers betreffen und neben der Haut, Gelenken, Bändern,  Sehnen und Muskeln auch die Funktion innerer Organe beeinträchtigen. Bei Bindegewebserkrankungen wie der systemischen Sklerose greift der Körper zum Beispiel seine eigenen Gewebebestandteile an, indem er Antikörper dagegen bildet. So kommt es im ganzen Körper zum Umbau und zur Zunahme des Bindegewebes. Die Haut ist verhärtet, an den Fingerspitzen kann es zu Geschwüren (digitalen Ulzerationen) kommen; Organe und Gefäße wie die Lungenarterien können sich ebenfalls verhärten und verengen. Es kommt zur pulmonal arteriellen Hypertonie. Bei manchen Patienten entwickelt sich durch den bindegewebigen Umbau im ganzen Körper eine so genannte Lungenfibrose, die ebenfalls einen Lungenhochdruck verursachen kann.

PAH in Verbindung mit HIV
Bei Patienten mit einer HIV-Erkrankung kann es in bis zu ca. 0,5 % der Fälle zum Auftreten eines Lungenhochdrucks kommen. Der Zusammenhang zwischen diesen beiden Erkrankungen ist noch nicht eindeutig geklärt. Das Auftreten einer PAH betrifft HIV-Patienten in allen Krankheitsphasen.

PAH in Verbindung mit Portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck)
Bei Patienten auf der Warteliste zur Lebertransplantation besteht bei bis zu 20 % aller Fälle eine zusätzliche pulmonale Hypertonie. Die Ursache für ihre Entstehung ist auch heute noch nicht ganz geklärt.

PAH in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern
Herzfehler gehören mit zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen. Bei einem angeborenen Herzfehler besteht häufig eine Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf, so dass eine vermehrte Durchblutung im Bereich des Lungenkreislaufs besteht. Durch diese kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie.
In besonders schweren Fällen kann der Druck im Lungenkreislauf so hoch werden, dass das Blut durch die vorhandene Verbindung zwischen den beiden Herzhälften unter Umgehung des Lungenkreislaufes, d.h. ohne mit Sauerstoff versorgt zu sein, in den Körperkreislauf gelangt (Eisenmenger-Syndrom). In Ab- hängigkeit von der Schwere des bestehenden Herzfehlers sollte dieser bereits nach der Geburt korrigiert werden. Oftmals wird er jedoch erst im Erwachsenen- alter bei der Abklärung eines Lungenhochdrucks erkannt. Ein Lungenhochdruck kann sich auch nach der erfolgreichen Operation eines angeborenen Herzfehlers entwickeln.

1.5 Persistierende (anhaltende) pulmonal arterielle Hypertonie des Neugeborenen


Bei dieser Form der PAH (persistierend) bleibt der für die Ungeborenen natürlich erhöhte Druck in den Lungengefäßen auch nach der Geburt bestehen. Die Folge: das Neugeborene kann sich nicht an die neue „Luftatmung“ anpassen und der Körper wird nicht mit dem notwendigen Sauerstoff versorgt. Wird dieser anhaltende Lungenhochdruck sofort erfolgreich behandelt, kommt es in der Regel zur vollkommenen Genesung.

1.6 Weitere Formen der pulmonalen Hypertonie


Neben den bereits genannten Formen kann eine pulmonal arterielle Hypertonie auch durch Krankheiten wie Schistosomiasis (eine Wurmerkrankung, die u. a. vor allem in Japan, Afrika, der arabischen Halbinsel und Südamerika verbreitet ist) oder durch chronisch hämolytische Anämien (chronische Blutarmut, wie z. B. bei einer Sichelzellanämie) oder andere seltene Erkrankungen ausgelöst werden.

Die Informationen, welche Sie auf www.meinheute-meinmorgen.de sehen, bezieht sich im Wesentlichen auf die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH).

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