Kinder & Lungenhochdruck

LUNGENHOCHDRUCK BEI KINDERN


Die seltene Erkrankung Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) kann nicht nur im Erwachsenenalter, sondern auch im Kindesalter auftreten. Bei Kindern kommen meist folgende Formen des Lungenhochdrucks vor:

- Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) assoziiert mit angeborenen Herzfehlern
- Idiopathische oder familiäre PAH (IPAH)
- Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

PULMONAL ARTERIELLE HYPERTONIE (PAH) ASSOZIIERT MIT ANGEBORENEN HERZFEHLERN


Was versteht man unter Herzfehlern und warum können sie zu Lungenhochdruck führen?
Ein angeborener Herzfehler ist eine Fehlbildung am Herzen oder an den großen Blutgefäßen, die vom Herzen abgehen. Der "Fehler" entsteht in den ersten Wochen der Schwangerschaft, während sich das Herz und die herznahen Gefäße entwickeln. Die Ursachen für diese Fehlerbildung sind vielfältig. Außerdem müssen mehrere Ursachen zusammenkommen, damit eine Herzfehlentwicklung entsteht. Angeborene Herzfehler sind relativ häufig. In etwa jedes 100. Kind wird mit einem Herzfehler geboren. Jungen sind etwas häufiger betroffen. Dabei ist Herzfehler nicht gleich Herzfehler: Es gibt eine große Anzahl von möglichen Fehlentwicklungen.

Zusammenfassend lassen sich jedoch folgende Arten feststellen:
-  Es kann zu "Löchern" in der Trennwand zwischen der rechten und der
    linken Herzhälfte kommen.
-  Das Herz als Ganzes dreht sich in der Embryonalentwicklung fehlerhaft,
    so dass es zu einer veränderten Lage des Herzens kommt.
-  Es kommt zu einem fehlerhaften Anschluss der großen Blutgefäße an das Herz.
-  Oder – das betrifft den Zeitraum nach der Geburt – die in der Schwangerschaft
   notwendigen Kurzschlussverbindungen zwischen mütterlichem und kindlichem
   Blutkreislauf verschließen sich nicht wie vorgesehen nach der Geburt.

Je nach Schweregrad des Herzfehlers sollte dieser bereits kurz nach der Geburt korrigiert werden. In einigen Fällen wird ein bestehender Herzfehler allerdings auch erst im Erwachsenenalter oder bei Verdacht auf einen bestehenden Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) erkannt. Wichtig zu wissen ist, dass ein Lungenhochdruck sich auch nach der erfolgreichen Operation eines angeborenen Herzfehlers entwickeln kann. Das bedeutet für betroffene Kinder oder Erwachsene, die eine Operation wegen eines Herzfehlers hinter sich haben, sich regelmäßig untersuchen zu lassen, um einen eventuellen Lungenhochdruck frühzeitig festzustellen und behandeln zu können.

Wie kommt es nun infolge des Herzfehlers zu einem Lungenhochdruck?
Aufgrund des Herzfehlers besteht häufig eine – natürlicherweise nicht vorgesehene – Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf. Dadurch wird die Lunge vermehrt durchblutet, so dass der Blutdruck in den zarten Blutgefäßen der Lunge steigt. Es kommt zum Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie).

In besonders schweren Fällen kann der Druck im Lungenblutkreislauf so hoch werden, dass das Blut einen "Kurzschlussweg" wählt, nämlich die vorhandene Verbindung zwischen den beiden Herzhälften. Dabei umgeht das Blut den Lungenkreislauf und wird daher nicht mit Sauerstoff angereichert. Erkennbar ist dies an der bläulichen Verfärbung der Lippen und der Finger des Betroffenen. Medizinisch wird diese Kurzschlussreaktion als Eisenmenger-Syndrom bezeichnet. Das Eisenmenger-Syndrom mit daraus resultierendem Lungenhochdruck kann in jedem Alter auftreten – also nicht nur im Säuglingsalter.

IDIOPATHISCHE ODER FAMILIÄRE PULMONAL ARTERIELLE HYPERTONE (IPAH/FPAH)

Bei der idiopathischen PAH (IPAH) ist die Ursache nicht bekannt.
Bei der familiären pulmonal arteriellen Hypertonie (FPAH) kann eine Veränderung im Erbgut die mögliche Ursache für die familiäre Häufung dieser Erkrankung sein. Allerdings bedeutet das nicht, dass Menschen mit einer erblichen Veranlagung in jedem Fall erkranken müssen. Selbst wenn ein Elternteil an einer erblichen Form erkrankt ist, hat das Kind nur eine Wahrscheinlichkeit von fünf bis zehn Prozent, im Laufe seines Lebens zu erkranken. Für den Ausbruch der Krankheit muss ein auslösendes Ereignis, wie z.B. eine andere Erkrankung, vorliegen.
Im Kindesalter gilt für beide Formen, dass sie oft erst im Spätstadium erkannt werden, weil die erkrankten Kinder lange Zeit beschwerdefrei sind oder ihre Beschwerden oft fälschlicherweise einem Asthma zugeordnet werden. Bei den betroffenen Kindern finden sich nur selten auffällige Herzgeräusche, daher ist es für Kinderärzte schwierig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen.

Generell ist zu sagen, dass Kinder, die an Lungenhochdruck erkrankt sind, nicht nur eine eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit haben. Unter Belastung und bei Sauerstoffmangel zeigen diese Kinder einen stärkeren Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lunge als Erwachsene. Zudem ist die körperliche Entwicklung bei den kleinen Patienten eingeschränkt. Bei der idiopathischen und familiären pulmonalen Hypertonie im Kindesalter sind Ohnmachtsanfälle typisch.

PERSISTIERENDE PULMONALE HYPERTONIE DES NEUGEBORENEN (PPHN)


Beim Ungeborenen ist eine Druckerhöhung in den Lungengefäßen normal. Nach der Geburt wird durch die Trennung des Körper- und des Lungenkreislaufes das Lungengefäßsystem aktiviert. Wenn diese Anpassung an die "Luftatmung" fehlt oder vermindert ist (persistierend), tritt eine pulmonal arterielle Hypertonie auf. Wird diese gleich erfolgreich behandelt, kommt es in der Regel zur vollständigen Genesung.

DIAGNOSTIK


Für Kinder stehen prinzipiell die gleichen Untersuchungsmöglichkeiten wie für Erwachsene zur Verfügung. Für die Diagnostik gibt es internationale von Expertengremien und Fachgesellschaften herausgegebene Standards.

Die so genannte nicht-invasive Diagnostik sollte durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie erfolgen. Wenn fest steht, dass Lungenhochdruck vorliegt, sollte die Ursache abgeklärt werden. Wie bei Erwachsenen ist es auch bei Kindern notwendig, die Diagnose durch eine Rechtsherz-Katheter-Untersuchung abzusichern. Dies sollte in einer speziellen Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie geschehen.

Bei Kindern, die einen bekannten Herzfehler haben, kann durch regelmäßige Echokardiographien in Kombination mit Rechtsherz-Katheter-Untersuchung das Entstehen eines Lungenhochdrucks rechtzeitig erkannt werden.

VERHALTENSREGELN


Für Kinder mit Lungenhochdruck gelten die gleichen Verhaltensregeln wie für Erwachsene:
-  Körperliche Schonung
-  Mäßige körperliche Aktivität, aber ohne sich zu verausgaben, sprich: Luftnot vermeiden
-  Der Aufenthalt in großen Höhen sowie Flüge sollten vermieden werden.

Erziehung und Ausbildung


Bei schulpflichtigen Kindern und bei Menschen mit PAH, die noch in der Ausbildung stehen, sollten Sie entweder mit der Schulleitung oder der Leitung der Ausbildungsstelle sprechen. Diese kann Sie eventuell unterstützen, wenn praktische Veränderungen erforderlich sind. Zum Beispiel kann sie vielleicht den Stundenplan, die Aufgaben oder die Prüfungstermine entsprechend anpassen. Wenden Sie sich für weitere Informationen an Ihr PAH-Zentrum oder an Ihre Patientenorganisation.

BEHANDLUNG


Allgemein hat die Behandlung der pulmonalen Hypertonie in den letzten Jahren starke Fortschritte gemacht. Für die medikamentöse Therapie des Lungenhochdrucks bei Kindern liegen jedoch nur wenige wissenschaftliche Studiendaten vor - unter anderem deshalb, weil aus ethischen Gründen kaum Studien mit Kindern durchgeführt werden. Allerdings ist seit 2009 der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan in einer speziellen Darreichungsform für Kinder zugelassen.

Die Behandlung von Lungenhochdruck bei Kindern gehört in erfahrene Spezialistenhände. Je eher mit einer Therapie begonnen wird, desto günstiger kann der weitere Erkrankungsverlauf beeinflusst werden und desto höher ist die Lebensqualität für die kleinen Patienten. Wie bei Erwachsenen ist pulmonale Hypertonie aber auch bei Kindern nicht heilbar und die Lebenserwartung erkrankter Kinder bleibt deutlich eingeschränkt.

Kinder mit angeborenen Herzfehlern sollten so früh wie möglich operiert werden, um der Entstehung eines Lungenhochdrucks vorzubeugen.

Neben den rein medizinischen Behandlungsmaßnahmen hat die Erkrankung auch Auswirkungen auf das gesamte Familienleben. Weil die körperliche Leistungsfähigkeit bei Lungenhochdruck in der Regel deutlich eingeschränkt ist, ist auch der Aktionsradius der betroffenen Kinder begrenzt. Das heißt, dass auf die Familie neue Planungs- und Umstrukturierungsaufgaben zukommen: Der Transport des Kindes z. B. in die Schule, die Rollstuhlgängigkeit der Wohnung und ein eventueller Sauerstofftransport sind zu bedenken.

WEITERE INFORMATION UND LINKS ZU SELBSTHILFEGRUPPEN


www.herzkinder.de
www.bvhk.de
www.kompetenznetz-ahf.de

Haben Sie Fragen?0800 853 63 60Das PAH-Service-Team freut sich auf Ihren Anruf